Naatriumalfa-ketoisokaproaat CAS: 4502-00-5 Tootja ja tarnija

Naatrium-alfa-ketoisokaproaat on leutsiini metaboliit, mis teadaolevalt indutseerib insuliini sekretsiooni kõhunäärme β-rakkudest. α-ketoisokaproaadi enteraalne infusioon on leevendanud endotokseemilist seisundit. Selle muundamisel tekkivad ketoonkehad võivad olla energiaallikaks. α-ketoisokaproonhappe akumuleerumist iseloomustab hargnenud ahelaga ketoatsiduuria, mis on tingitud hargnenud ahelaga L-2-ketohappe dehüdrogenaasi aktiivsuse puudumisest. α-ketoisokaproonhape põhjustab dissotsiatsiooni oksüdatiivses fosforüülimisreaktsioonis ja toimib α-ketoglutaraatdehüdrogenaasi metaboolse inhibiitorina. Seega viib see mitokondriaalse homöostaasi defektini, mida täheldatakse hargnenud ahelaga ketoatsiduuria korral.