Naatrium alfa-ketoisokaproaat CAS:4502-00-5 Tootja tarnija

Naatrium-alfa-ketoisokaproaat on leutsiini metaboliit, mis teadaolevalt indutseerib insuliini sekretsiooni kõhunäärme β-rakkudest.On leitud, et aα-ketoisokaproaadi enteraalne infusioon leevendab endotokseemilist seisundit.Selle muundamisel saadud ketokehad võivad olla energiaallikaks.α-ketoisokaproonhappe akumulatsiooni iseloomustab hargnenud ahelaga ketoatsiduuria, mis on põhjustatud hargnenud ahelaga L-2-ketohappe dehüdrogenaasi aktiivsuse puudumisest.α-ketoisokaproonhape põhjustab dissotsiatsiooni oksüdatiivses fosforüülimisreaktsioonis ja toimib α-ketoglutaraatdehüdrogenaasi metaboolse inhibiitorina.Seega põhjustab mitokondriaalse homöostaasi defekti, mida täheldatakse hargnenud ahelaga ketoatsiduuria korral.