Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas CAS: 9001-40-5

Rakuline metabolism: G6PD osaleb glükoosi metabolismi rajas, täpsemalt pentoosfosfaadi rajas. See katalüüsib glükoos-6-fosfaadi muundumist 6-fosfoglükonolaktooniks, tootes selle käigus NADPH-d. NADPH on oluline molekul mitmesuguste rakuliste protsesside jaoks, sealhulgas antioksüdantne kaitse, rasvhapete ja kolesterooli biosüntees ning rakulise redokstasakaalu säilitamine.

Antioksüdantne kaitse: G6PD poolt tekitatud NADPH on oluline redutseeritud glutatiooni (GSH), olulise antioksüdantse molekuli, tootmiseks. GSH kaitseb rakke oksüdatiivse stressi eest, neutraliseerides vabu radikaale ja reaktiivseid hapnikuühendeid (ROS). G6PD defitsiit võib kahjustada NADPH kättesaadavust ja vähendada antioksüdantse kaitse efektiivsust, mis suurendab vastuvõtlikkust oksüdatiivsetele kahjustustele.

Hemolüütiline aneemia: G6PD puudulikkus on maailmas kõige levinum ensüümipuudulikkus. See mõjutab peamiselt mehi ja võib põhjustada hemolüütilist aneemiat, seisundit, mida iseloomustab punaste vereliblede hävimine. Teatud päästikud, näiteks infektsioonid, teatud ravimid (nt malaariavastased ravimid, sulfaravimid) ja teatud toidud (nt oad), võivad G6PD puudulikkusega inimestel esile kutsuda hemolüüsi. Puudus põhjustab võimetust nende päästikute tekitatud oksüdatiivse stressiga toime tulla, mille tulemuseks on punaste vereliblede lagunemine.

Kliiniline farmakoloogia: G6PD skriining on kliinilises farmakoloogias oluline ravimite kõrvaltoimete ennetamiseks. Mõned ravimid, näiteks teatud malaariavastased ravimid (nt primakiin) ja antibiootikumid (nt sulfoonamiidid), võivad G6PD puudulikkusega inimestel esile kutsuda hemolüüsi. Eelnev G6PD puudulikkuse skriining aitab tuvastada riskirühma kuuluvaid isikuid ja suunab ravimite valikut või alternatiivsete ravimeetodite kasutamist raskete hemolüütiliste episoodide ennetamiseks.